什么是肾上腺妥讨苦?

肾上腺胁迫(ALD),有时被称为 艾迪生’S病或脑硬化症 是一种危及生命的遗传条件,主要影响男孩和男性。它是一种破坏隔离神经细胞的膜(髓鞘)的疾病 并影响全球17,000人中的一个人。

肾上腺胁迫抑制您的身体分解非常长链脂肪酸(VLCFA)的能力,导致饱和的VLCFA,以在大脑,神经系统和肾上腺中增加。这使得神经不可能向大脑发送信号。

还负责监管免疫系统,血压和其他功能的肾上腺腺体受到ALD严重损害。

肾上腺胁迫是由缺陷的基因引起的 X染色体。 X染色体决定了你是男性还是女性。雄性有一个X染色体,因此他们需要从父母中只继承一个有缺陷的基因受到影响。

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女性不太可能有ALD,因为它们有两种染色体。然而,当女性最终受ALD的影响时,与男性相比,它的严重较小。

在本文中:

肾上腺胁迫类型的类型

ALD是不同类型的症状,如下:

儿童脑血液

通常,该ALD形式发生在4和10年代之间。这种类型的X键组合ALD逐渐损害大脑的白质,其症状随着时间而恶化。

儿童脑腺肾上腺胁迫(Cald)
图像信用: 神经内科

儿童脑腺肾上腺胁迫(CCA)将在5至10年内导致死亡,如果不再足够诊断。

症状包括:

肾上腺素疗养(AMN)

这种形式的X-Linked ALD主要影响成年人,似乎不那么严重和进步。有很多人谁呢’表现出症状直到它们’在20多岁或30岁。像ALD一样的肾上腺粥病疗病可以导致脑功能严重丧失。

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ALD运营商的妇女也可以开发一种温和的AMN形式。

肾上腺素病变的症状包括以下内容:

艾迪生’s Disease

这种疾病是由于肾上腺的失败产生足够的产生 类固醇 在与肾上腺胁迫过度的人。

肾上腺胁迫影响肾上腺随着时间的推移而影响肾上腺腺体,不能逆转。

女性肾上腺胁迫

继承导致ALD的突变基因通常不会’T具有脑疾病,但可能表现出轻度症状。条件的症状通常在35岁之后开始。

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他们可以包括:

什么导致肾上腺妥讨苦?

肾上腺外科蛋白(ALDP)负责非常长的脂肪酸(VLCFA)的降解。当蛋白质没有完成工作时,脂肪酸在身体上积聚。这可能会损害脑细胞的外层,脊髓,睾丸和肾上腺。

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肾上腺胁迫的原因
图像信用: Spandidos出版物

生活在病症的人们在基因中具有突变,导致身体不产生足够的ALDP。

肾上腺胁迫通常会影响男性性别,并发生在早期的年龄而不是女性。这是因为负责的基因具有X染色体突变。男人只有一个,而女人有两个。这意味着女性可能具有常规基因和单一基因突变拷贝。

由于这种突变的副本,女性比男性更温和的症状。在某些情况下,承受该基因的女性根本不会显示任何症状。

肾上腺胁迫诊断

ALD的症状可以模仿其他疾病。由于需要首先排除其他疾病,因此需要一段时间才能诊断出来。这种疾病的早期迹象可以被忽视或错位,成为更常见或中等的健康状况,例如学习障碍或注意力缺陷症(添加)。

诊断ALD将需要血液检验以确定ALD人群高水平的特定类型的脂肪酸。这个测试适用于男性。

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验证ALD的另一种方法是使用MRI(磁共振成像)来扫描疾病相关伤害的大脑。成纤维细胞的活组织检查(皮肤样品)和细胞培养物也可用于测试非常长的链脂肪酸。

这种疾病的儿童需要额外的测试。

肾上腺胁迫治疗

可以通过以下方法进行治疗ALD:

基因治疗

该方法包括去除受损干细胞和导致ALD的缺陷基因的修复。为了更换缺陷的细胞,使用安全版本的干细胞。

骨髓移植

这种治疗对于具有疾病的早期症状的男孩是有用的。来自供体的良好的红细胞通过婴儿,以避免对髓鞘的进一步损害。此程序需要数月才能恢复。然而,已经足够早期移植的孩子会有正常的生活。

洛伦佐’s Oil

洛伦佐’s oil 是橄榄油和油菜籽的组合,可防止身体发育破裂髓鞘的脂肪酸。然而,药物治疗尚未获得FDA的许可,尽管它可能会延迟男孩疾病的发作。

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药物

每日摄入类固醇丸将有助于治疗Addison’疾病。由于其严重不利影响,请先咨询您的健康专业人士。

肾上腺造影妇科的影响是什么?

当肾上腺胁迫蛋白(负责非常长的脂肪酸降解的蛋白质(VLCFA)缺乏或不妥善处理其工作时,脂肪酸积聚在身体中。这可能会损坏脑细胞的外层,脊髓,睾丸和肾上腺。

可以治愈肾上腺胁迫吗?

可以通过各种手段治疗ALD,包括;基因治疗,骨髓移植,洛伦佐’S油和某些药物尤。类固醇。

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可以防止肾上腺胁迫吗?

ALD是一种遗传障碍,因此无法防止它。如果你是一个有ALD家族背景的女人,你的医生将在开始拥有孩子之前开出遗传疗法。

参考:

本文中提供的医疗信息仅作为信息资源提供。此信息不会创造任何患者医生关系,不应用作专业诊断和治疗的替代品。
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